О ЧЕМ ДУМАЮТ УЧЕНЫЕ

Прогрессирующая атрофия сетчатки глаз у йоркширов

Проблема передающихся по наследству заболеваний существует не только у людей, по и у собак. Одно из таких заболеваний — прогрессирующая атрофия сетчатки или РКА-слепота, выявляется у собак многих пород, в том числе и у колли. Обсуждению проблем, возникающих при племенном использовании производителей, которые могут бьтъ носителями гена РКА-слепоты, посвящена статья Ш. Вандер лип, помещенная в ТСН за 1989 г.

атрофия сетчатки глазаНа сегодняшний день РКА-слепота является неизлечимым заболеванием глаз у собак всех пород. РКА-слепота существует в двух формах — централизованной и генерализованной. У колли наиболее часто встречается генерализованная форма заболевания. При РКА поражаются сразу оба глаза. Первые признаки болезни появляются уже в 4-6 месяцев, а к 8 месяцам происходит полная потеря зрения.

Для того, чтобы разработать методы освобождения популяции колли от этой болезни, надо знать, как она наследуется. Установлено, что РКА-слепота относится к гомозиготным рецессивным заболеваниям. Это означает, что болезнь проявляется (собака слепнет) только тогда, когда она и от отца и от матери наследует ген, ответственный за развитие РКА-слепоты. Если собака имеет два нормальных гена, ответственных за состояние сетчатки, — она здорова и, как принято .говорить, "чиста" от РКА. Очевидно, что имеется промежуточное состояние, когда от одного родителя щенку достается нормальный ген, а от другого ген РКА-слепоты. Такая собака, имеющая два разных гена, клиниче¬ски здорова, внешне ничем не отличается от "чистой" собаки, но при определенном подборе может давать слепых потомков. Собак, у которых имеется хотя бы один ген РКА-слепоты, принято называть генетическими носителями (имеют 2 гена РКА-слепоты) и здоровым на вид (имеют только один ген РКА-слепоты). Расчеты показывают, что если повязать:

1)         "Чистую" собаку и здоровую на вид собаку-носителя, потомство на 50% будет состоять из чистых щенков и на 50% — из здоровых на вид носителей;

2)         "чистую" собаку и слепую собаку-носителя, 100% щенков будут здоровыми на вид носителями;

3) двух здоровых на вид носителей — 25% щенков будут слепыми, 25% щенков будут чистыми по РКА и 50% щенков будуг здоровыми на вид носителями;

5)         двух РКА-слепых собак — все потомство будет слепым;

6)         двух "чистых" собак — все потомство будет "чистым"

атрофия сетчатки глазаПоскольку слепые производители в разведении не используются, а два здоровых на вид носителя (вар.З) могут со временем (так как процесс вероятностный) дать слепое потомство и на основании этого будут из разведения также исключены, то основную и очень большую опасность распространения гена РКА-слепоты в популяции йорков представляют вариант скрещивания №1, особенно если он используется умышленно, чтобы скрыть РКА-носительство одного из партнеров. Таким образом задача оздоровления йорков от РКА-слепоты сводится к выявлению здоровых на вид носителей гена РКА-слепоты и исключения их из разведения.

Так как в настоящее время не существует каких-либо тестов, с помощью которых можно было бы определить, является ли здоровое на вид взрослое животное носителем гена РКА-слепоты, то для установления носительства у здоровых на вид собак автор предлагает метод анализирующего скрещивания. Смысл такого скрещивания состоит в том, что проверяемая собака скрещивается с РКА-слепым партнером (для йорков проверяемый на РКА-носительство партнер должен быть той же породы т.к. РКА разных пород наследуется по разному типу). Наблюдая за потомством до определенного возраста или, проделав определенные анализы, которые позволяют выявить щенков, которые в будущем непременно ослепнут, специалисты делают заключение о наличии у проверяемой собаки гена РКА-слепоты: здоровый на вид носитель такого "брака" обязательно даст слепых потомков. Чистая по РКА собака при такой проверке даст только здоровых на вид носителей, которые и в критическом возрасте (8 месяцев) и позже будут иметь нормальное зрение.

Особенностью этого метода является то, что наличие хотя бы одного слепого щенка в помете дает возможность сделать вывод, что проверяемая собака — носитель гена РКА-слепоты. Однако, обратное заключение не совсем верно. Действительно, чем больше помет, состоящий из здоровых щенков, тем больше вероятность того, что проверяемое животное — не носитель, но никогда эта вероятность не становится равной 100%. Так, если родился один щенок, то вероятность того, что проверяемое животное — не носитель — всего 50%, при двух щенках она возрастает до 75%, при шести — до 98,4%, при 10 — до 99,9%, при 15 — до 99,997%. На практике считается необходимым для подтверждения генетической чистоты по РКА получить при анализирующем скрещивании не менее 6 здоровых щенков (и естественно ни одного слепого). Поэтому, если в помете оказалось менее 6 щенков, то анализирующее скрещивание со слепым партнером необходимо повторить.

атрофия сетчатки глазаАнализирующее скрещивание — весьма дорогостоящее мероприятие уже потому, что очень дороги РКА-слепые производители. Стоимость РКА-слепой суки — от 250 до 500 долларов, кобеля — от 100 до 200 долларов. Эти животные так дороги потому, что они сложны в обращении и требуют специального ухода. У них часты нарушения в поведении, они не пригодны для содержания в доме и, наконец, взрослых особей просто очень мало. Единственная польза, которую они могут принести — быть партнерами при скрещивании, и заводчики держат таких собак очень редко.

Когда щенки родились, нужно обследовать их, чтобы выявить слепых.

Сделать это можно тремя способами:

1)         вырастить их и посмотреть будут ли среди них слепые;

2)         сделать электроретинограмму (при генерализированной форме РКА);

3)         сделать гистологический анализ глаза на наличие РКА.

Рассматривая все три метода и сравнивая их, Ш.Вандерлип приводит стоимостные оценки (в долларах) каждого из них.

При использовании первого метода щенки выращиваются до 4-8 месяцев. Первые признаки слепоты появляются в 4-6 месяцев, полная потеря зрения наступает к 8 месяцам. Этот метод требует содержания всего помета до 8 месяцев плюс затраты на офтальмологическое обследование каждого щенка к концу 8 месяца. Слепых щенков либо усыпляют, либо оставляют как будущих РКА-слепых партнеров. Здоровых на вид щенков-носителей либо также усыпляют, либо кастрируют перед продажей, так как передки случаи, когда люди, покупающие такую собаку как "игрушку" и дающие зарок не использовать ее в разведении, впоследствии изменяют свое мнение.

Второй метод требует специального обследования сетчатки глаза щенка в возрасте 8 недель. При этом используется очень сложное оборудование. Регинограмма одного щенка стоит в США 250 долларов.

Третий метод требует усыпления щенка (в любом возрасте, в том числе и сразу после рождения) и проведения паталогоанатомического обследования глаза. Результаты известны уже через несколько дней. Стоимость такого анализа для одного щенка 25 долларов.

По мнению автора, третий метод имеет ряд преимуществ — например не надо выращивать щенков до 8-месячного возраста, не надо делать дорогостоящую ретинограмму, результаты могут быть получены очень быстро. К тому же, если окажется, что в процессе проверки глаз одного из щенков даст положительную реакцию на РКА, то остальных щенков можно не подвергать анализу, что экономит время и средства.

Заканчивая статью, автор отмечает, что в настоящее время только редкие заводчики в США проводят анализирующее скрещивание, а случаи такой проверки за пределами США ей пока вообще неизвестны.

Ш. Вапдерлип подчеркивает, что носители РКА не должны использоваться в разведении. Хотя такая проверка тяжела морально и материально, с помощью заводчиков, заинтересованных в конечном результате, болезнь может быть преодолена. Она выражает надежду, что, используя указанный метод, можно положить конец РКА, тем более, что характер наследования этой болезни облегчает борьбу с ней по сравнению с другими генетическими заболеваниями.